近日，2歲10個月的檸檸被自己的父母帶到了洛陽市中心醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科范崇盛主任的門診，詳細詢問才知道兩歲的檸檸從出生到現(xiàn)在沒有喊出過爸爸媽媽，更沒有說過一句話。

后經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)檸檸雙耳重度感音神經(jīng)性耳聾。經(jīng)過長時間就診，發(fā)現(xiàn)檸檸的ANKH基因有一處突變，此基因與顱干骺端發(fā)育不良（CMD）有關。檸檸家長聽說耳蝸植入能幫助檸檸提高聽力，有機會讓檸檸學會說話，經(jīng)過多方打聽，來到了范崇盛主任門診，范主任關注到了這個特殊的孩子，結合患者情況，指導管床醫(yī)生完善相關檢查，CT發(fā)現(xiàn)檸檸的顱骨增厚，骨化明顯，雙側乳突均未發(fā)育，看不到蝸窗，鼓竇小，聽小骨畸形。簡言之正常解剖結構都被厚厚的骨頭所遮蓋，術中可引導的解剖標志只有外耳道，手術難度可想而知。

范主任術前仔細閱讀患者的CT及MR，召集全科人員開展討論，查閱相關文獻，與患者家屬術前談話，詳細告知手術可能遇到的困難及術中術后可能出現(xiàn)的情況，家屬手術意愿強烈，不愿意放棄希望。范主任不愿辜負家屬的信任，做了充足的術前準備，為小檸檸進行了手術。功夫不負有心人，最終成功將人工耳蝸植入。術后復查CT，耳蝸電極植入位置正確。目前小檸檸恢復良好，大家都期待一個月后檸檸能回到有聲世界。

人工耳蝸是近年國際上開發(fā)研制成功的高科技生物醫(yī)學工程裝置，其基本原理是利用植入耳蝸的電極，繞過內耳受損的部分，用電流直接刺激聽神經(jīng)使患者重獲聽覺，這是傳統(tǒng)助聽器無法做到的。是目前解決重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失直接有效的康復手段。嬰幼兒期是語言能力發(fā)育的最佳時期，語前聾兒童如若得不到及時治療，會導致其語言能力的發(fā)育明顯低于健聽兒童，最終影響其學習能力。

我院耳鼻咽喉頭頸外科是洛陽市殘聯(lián)人工耳蝸植入項目定點機構，多年以來范崇盛團隊經(jīng)過不懈努力，已為眾多聽障患兒成功植入人工耳蝸，幫助他們重回有聲世界，最小年齡在10個月左右。

延伸閱讀

顱骨干骺端發(fā)育不良（craniometaphyseal dysplasia, CMD）是一種罕見的、常染色體遺傳的骨軟骨發(fā)育不良疾病。其臨床癥狀分為3類：⑴面部畸形。主要包括輕度或中度的下頜前突，牙齒咬關系的錯位以及鼻部側翼骨質的膨出。⑵面神經(jīng)壓迫癥狀。骨質的過度增生可導致多對顱神經(jīng)受壓迫，引起面癱及聽力受損等癥狀，但極少出現(xiàn)致聾的癥狀。⑶顱內壓升高。廣泛增生的肥大顱骨，同時發(fā)生的枕骨大孔狹窄，導致顱內壓升高，引起相應的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。目前，對于CMD尙無有效的治療措施，所有的治療手段只能延緩疾病的進展，提高生活質量，但并不能徹底治愈CMD。

耳鼻咽喉頭頸外科 王寧