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入院當天摘除“定時炸彈” 挽救“天才病”少年

發(fā)布時間:2021-05-12 10:35 本文來源: 宣傳科

近日,我院心臟大血管外科陳興澎團隊通過“救心高速路”綠色通道,成功為一名19歲馬凡氏綜合征患者摘除了身上的“定時炸彈”——主動脈瘤,將病人從死亡線上拉了回來。

19歲的小李來自嵩縣,身高180cm,體重120斤,身材纖長瘦弱。上個月,近視的他在當地配眼鏡,驗光醫(yī)生查看其眼底后,叮囑他去醫(yī)院檢查一下,誰知卻查出患了“天才病”——馬凡氏綜合征。

經多方打聽,找到我院陳興澎團隊,于4月27日15:56分入住我院先心病瓣膜外科病區(qū)。入院當天,護士長張紹杰立即安排床位,并要求患者從此刻起不再下床活動,保持安靜。心臟外科陳興澎主任立即開通綠色通道,聯(lián)系手術室及麻醉做好急診術前準備;蔡魏巍主任及趙小寧醫(yī)生立即召集小李家屬來病房談話,經過詳細的講解,家屬們最終決定當日立即進行急診手術。

4月27日下午17點15分,僅入院后一小時,陳興澎團隊為小李實施Bentall術,術中采用低溫停跳循環(huán)技術,將患者體溫降至24度左右,以獲得更清晰的手術視野,可以更精確地吻合血管。晚上21點15分 ,手術順利完成,術后4小時,順利拔除呼吸機,并于第二日轉回普通病房,現(xiàn)已準備出院。

馬凡綜合征可使患者骨骼發(fā)育異常,比如手長腳長、手指腳趾都被稱為“蜘蛛指”;體格細高,身高在1.8米到2.1米之間;雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,下半身比上半身長;手指握起時,拇指伸出超過手的尺骨邊緣;也會累及眼睛和面部,主要有晶狀體脫位、高度近視等表現(xiàn),最壞的結果就是失明;侵犯骨骼,患者走路雙腿外撇,呈現(xiàn)出“鴨步”的特點,有的人會出現(xiàn)“雞胸”或者“漏斗胸”,不會危及生命。

但如果馬凡氏綜合征累及心臟和大血管,則會導致患者出現(xiàn)主動脈瘤、主動脈夾層或者瓣膜關閉不全等。主動脈瘤是指主動脈壁局部或彌漫性異常擴張,超過正常血管直徑的50%,向外膨出形成的血管“瘤”,并隨著主動脈瘤體長大疼痛及神經壓迫,甚至破裂,隨時危及患者的生命。

溫馨提醒:馬凡氏綜合征是15號染色體發(fā)生基因突變的一種遺傳性結締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過一些檢查來預防極端事件,因此建議有馬凡氏綜合征家族史的人,最好到心血管外科做個檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查,早發(fā)現(xiàn)早治療,避免心力衰竭、主動脈破裂和心梗的發(fā)生。?  

先心病瓣膜外科病區(qū)   王小慢


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